Elektromyografische Untersuchung bei Myopathien

Zusammenfassung

Die Nadelmyografie ist neben der körperlichen Untersuchung und der CK-Bestimmung im Serum vor Durchführung einer Muskelbiopsie die entscheidende weiterführende Untersuchungstechnik in der Erkennung von Myopathien. Die typischen myografischen Merkmale einer Myopathie in der Willküraktivität sind die Verkleinerung der mittleren Amplituden, die Verkürzung der mittleren Potenzialdauer, die Zunahme polyphasischer Potenziale und die rasche Rekrutierung vieler motorischer Einheiten mit dem Ergebnis eines dichten Interferenzmusters. In typischen Fällen am sichersten zu erkennen sind wegen der eindrucksvollen Entladungsserien die Myotonien, aber eine Differenzierung der myotonen Erkrankungen untereinander allein mithilfe der Myografie ist nicht möglich. Bei lebhafter Spontanaktivität in Form von Fibrillationspotenzialen und positiven scharfen Wellen ergibt sich in erster Linie der Verdacht auf eine entzündliche Muskelerkrankung. Die quantitative Auswertung nach Buchthal kann ersetzt oder sinnvoll ergänzt werden durch die Outlier-Methode. Automatische Analyseverfahren können bisher die klassische Myografie nicht ersetzen.

Abstract

Needle electromyography is the most helpful clinical test in a situation where physical examination and serum creatine kinase activity point towards a myopathy. In typical patients, a decrease of mean motor action potential amplitude and duration and an increased number of polyphasic potentials along with the early recruitment of an inappropriately large number of motor units are the hallmark of myopathies. Myotonic discharges indicate the specific group of myotonic disorders with or without clinical myotonia. Inflammatory myopathies are often characterised by increased spontaneous activity (fibrillation potentials and positive sharp waves) that is uncommon in chronic degenerative myopathies. Quantitative myography is best performed according to the Buchthal analysis but may be replaced or favourably supplemented by the outlier analysis. Sophisticated automated analysis programmes have not proved to be superior for diagnosing myopathies.

Elektromyografie - Myopathien - Myotonien

electromyography - myopathy - myotonic disorders

Literatur

• 1 Mitchell C W, Bertorini T E. Diffusely increased insertional activity: „EMG disease” or asymptomatic myotonia congenita? A report of 2 cases.  Arch Phys Med Rehabil. 2007;  88 1212-1213
• 2 Stöhr M. Periodische Spontanentladungen in paretischen Skelettmuskeln.  Arch Psychiatr Nervenkr. 1975;  221 39-52
• 3 Kimura J. Electrodiagnosis in diseases of nerve and muscle. 3rd edit. Oxford, New York; Oxford University Press 2001
• 4 Miller T M, Dias da Silva M R, Miller H A. et al . Correlating phenotype and genotype in the periodic paralyses.  Neurology. 2004;  63 1647-1655
• 5 Haass A, Ricker K, Rüdel R. et al . Clinical study of paramyotonia congenita with and without myotonia in a warm environment.  Muscle Nerve. 1981;  4 388-395
• 6 Newsom-Davis J, Buckley C, Clover L. et al . Autoimmune disorders of neuronal potassium channels.  Ann N Y Acad Sci. 2003;  998 202-210
• 7 Aminoff M J, Layzer R B, Satya-Murti S. et al . The declining electrical response of muscle to repetitive nerve stimulation in myotonia.  Neurology. 1977;  27 812-816
• 8 Ricker K, Samland O, Peter A. Elektrische und mechanische Muskelreaktion bei Adynamia episodica und Paramyotonia congenita nach Kälteeinwirkung und Kaliumgabe.  J Neurol. 1974;  208 95-108
• 9 Henneman E. Relation between size of neurons and their susceptibility to discharge.  Science. 1957;  126 1345-1347
• 10 Schulte-Mattler W J, Georgiadis D, Tietze K. et al . Relation between maximum discharge rates on electromyography and motor unit number estimates.  Muscle Nerve. 2000;  23 231-238
• 11 Reiners K, Herdmann J, Freund H J. Altered mechanisms of muscular force generation in lower motor neuron disease.  Muscle Nerve. 1989;  12 647-659
• 12 Stålberg E, Bischoff C, Falck B. Outliers, a way to detect abnormality in quantitative EMG.  Muscle Nerve. 1994;  17 392-399
• 13 Bischoff C, Machetanz J, Conrad B. Is there an age-dependent continuous increase in the duration of the motor unit action potential?.  Electroencephalogr Clin Neurophysiol. 1991;  81 304-311
• 14 Willison R G. Analysis of electrical activity in healthy and dystrophic muscle in man.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1964;  27 386-394
• 15 Stalberg E, Trontelj J V. Single fiber electromyography. Studies in healthy and diseased muscle. 2nd edit. New York; Raven Press 1994
• 16 Naumann M, Reiners K. Diagnostic value of in situ muscle fiber conduction velocity measurements in myopathies.  Acta Neurol Scand. 1996;  93 193-197
• 17 Blijham P J, Hengstman G J, Ter Laak H J. et al . Muscle-fiber conduction velocity and electromyography as diagnostic tools in patients with suspected inflammatory myopathy: a prospective study.  Muscle Nerve. 2004;  29 46-50